霍奇金淋巴瘤

    淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于身体免疫系统细胞--淋巴细胞的癌症。有两种主要类型的淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤 （HL）和

非霍奇金淋巴瘤 （NHL）。

    HL和NHL来源于不同类型的细胞，它们的行为、扩散和对治疗的反应也不同，因此明确所患淋巴瘤的类型很重要，因为它会影响治疗选择和预后。

    霍奇金淋巴瘤 （HL）发病和进展

    淋巴组织遍布人体全身，因此霍奇金淋巴瘤几乎可以在身体的任何地方发病。

    霍奇金淋巴瘤虽然可以在身体的几乎任何部位开始，但最常见情况下是在身体上部的淋巴结中开始发生。最常见的部位为胸部、颈部或腋窝。霍奇金淋巴瘤最常通过淋巴管从一个淋巴结扩散至另一个淋巴结。很少情况下，在疾病晚期，它可能侵入血液并扩散到其他部位，如肝脏、肺和/或骨髓。

    淋巴组织的主要分布部位有：

    1、淋巴结

    淋巴结是由淋巴细胞和其他免疫系统细胞组成的豆子大小的集合体。它们分布在全身各处，包括胸部、腹部和盆腔内。它们通过淋巴管系统相互连接。

    2、淋巴管

    淋巴管是一种微小的管道网络（类似于血管系统），连接着淋巴结，携带免疫细胞在称作淋巴的清液中流动。淋巴从身体各个部位流出并被运输到血液中。

    3、脾脏

   脾脏是一个位于左侧下肋骨下方的器官。脾脏是身体免疫系统的一部分，能制造淋巴细胞和其他免疫系统细胞。脾脏还储存健康的血细胞，并过滤出受损的血细胞、细菌和细胞废物。

    4、骨髓

    骨髓是骨骼内部的液态海绵组织，新的血细胞（包括某些淋巴细胞）在其中生成。

    5、胸腺

    胸腺是位于胸骨上部、心脏前方的小器官，对T淋巴细胞发育至关重要。

    6、腺样体和扁桃体

    腺样体和扁桃体是位于咽部后部的淋巴组织集合体。它们用来辅助制造抗体，抵抗呼吸或吞咽进入体内的病原体。

    7、消化道

    胃、肠和许多其他器官也有淋巴组织。

    霍奇金淋巴瘤 （HL）的类型

    1、经典型霍奇淋巴瘤（cHL）

    在发达国家，经典霍奇金淋巴瘤（cHL）占霍奇金淋巴瘤患者的90%以上。cHL中的癌细胞称为里德-斯特恩伯格（Reed-Sternberg）细胞。这些细胞通常是一种异常的B淋巴细胞。患有cHL的人体内肿大的淋巴结通常只有少量里德-斯特恩伯格（Reed-Sternberg）细胞，并伴有许多正常的免疫细胞。这些其他免疫细胞是导致淋巴结肿胀的主要原因。

    经典霍奇金淋巴瘤有4个亚型：

    1）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSCHL）

    这是发达国家霍奇金病最常见的类型，约占70%。它最常见于青少年和年轻成年人，但其它年龄段的人群也可能会出现，一般从颈部或胸部的淋巴结开始。

    2）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCCHL）

    这是第二常见的亚型，约占病例的40%。它主要见于患有HIV感染的人群，也会发生在儿童或老年人身上。它可能始于任何淋巴结，但最常出现在上半身。

    3）富淋巴细胞霍奇金淋巴瘤

    这个亚型比较罕见。它通常发生在上半身，且很少在多个淋巴结中被发现。

    4）缺乏淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤

    这是一种罕见的霍奇金病类型。它主要在老年人和患有HIV感染的人群中出现。它比其他类型的HL更具侵略性且容易在初次发现时已晚期。它最常位于腹部淋巴结以及脾脏、肝脏和骨髓中。

    2、结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

    结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）约占病例的5％。NLPHL中的癌细胞是称为爆米花细胞的大型细胞（因其看起来像爆米花），它们是里德-斯特恩伯格（Reed-Sternberg）细胞的变异体。这些细胞也会被称为淋巴细胞和组织细胞（L&H）。

    NLPHL通常始于颈部和腋下的淋巴结。它可以发生在任何年龄段的人群，男性比女性更常见。这种HL生长缓慢，治疗方法与经典类型也不同。

    霍奇金淋巴瘤 （HL）的病因

    1、爱泼斯坦-巴尔（Epstein-Barr）病毒感染/单核细胞增多症

   艾泼斯坦-巴尔病毒（EBV）引起传染性单核细胞增多症（通常称为单纯疱疹）。患过单纯疱疹的人患霍奇金病的风险增加。但即使相比没有患过单纯疱疹的人，其风险也仍然非常小（约千分之一）。

    EBV在HL发展中的确切作用尚不清楚。许多人感染EBV，但很少有人会患霍奇金病。在美国经典霍奇金淋巴瘤患者中，大约四分之一的人里德-斯特恩伯格细胞中发现了病毒的某些部分。但大多数患有霍奇金病的人的癌细胞中没有EBV的迹象。

    2、年龄

    在任何年龄都可能诊断出患有霍奇金淋巴瘤，但它在早期成年人（尤其是20多岁的人）和晚期成年人（55岁以上）更常见。

    3、性别

    HL男性略微高于女性。

    4、家族史

    如果年轻人的兄弟姐妹患有霍奇金淋巴瘤，则其患病的风险更高。与患有霍奇金淋巴瘤的人相比，其同卵双生子的风险非常高。

    霍奇金淋巴瘤 （HL）的治疗

    1、化疗

    化疗通常通过皮下静脉注射或口服药片进行，化疗药物进入血液循环，在体内行进并破坏所到处的癌细胞。

    对于大多数患有霍奇金淋巴瘤的人（除了一些非结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）患者），化疗是主要的治疗方式。有时化疗治疗后还需要进行放疗。

    2、放射治疗

    放疗使用高能量射线或粒子来摧毁癌细胞。通常只在身体的某一部位出现癌细胞时才适合放疗。

    对于经典型霍奇金淋巴瘤，放疗通常在化疗后进行，尤其是当肿瘤较大或肿块体积较大（通常在胸部时）。化疗或单独放疗可能不能治愈淋巴瘤，同时应用两种治疗方法通常效果更好。

    放疗也可以单独治疗一些结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（NHLPL）的情况。

    放疗通常能很有效地杀死HL细胞。但随着时间的推移，由于可能造成的长期副作用，医生们越来越倾向于使用更少的放疗和更低的放疗剂量。

    3、免疫治疗

    免疫治疗是利用药物帮助人体的免疫系统更好地认识和摧毁癌细胞的治疗方法。免疫治疗可以用于治疗一些霍奇金淋巴瘤（HL）患者。

    4、干细胞移植

    干细胞移植（SCT）可以用于治疗难以治愈的霍奇金淋巴瘤，如在化疗和放疗后癌细胞不能完全消失，或者在治疗后复发的淋巴瘤。

    通常情况下，患者使用化疗药物剂量会受到药物副作用的限制。即使更高的剂量可以杀死更多的癌细胞，由于会严重损伤新血细胞形成的骨髓，也不能使用更高的剂量。

    干细胞移植可以让医生施用更高剂量的化疗（有时结合放疗）。这是因为在接受高剂量化疗后，患者接受造血干细胞移植可以重建骨髓。

    用于移植的造血干细胞可以来自血液或骨髓。今天大多数移植都是采用从血液中提取的称为外周干细胞的细胞进行的。

    淋巴瘤的靶向药及靶点